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Statistische Auswertung
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Morbus Weil (#R: 6; #F: 9)
Spätphase einer Leptospirose

Systemischer Verlauf mit Organbefall
- Leber: Hepatitis mit Transaminasenerhöhung und Ikterus
- Nieren: Nephritis und akutes Nierenversagen
- ZNS: Lymphozytäre Meningoenzephalitis
Morbus Bannwarth (#R: 5; #F: 3)
Lyme-Borreliose

- fakultativ intrazelluläre Borrelien
M. Krabbe (#R: 4; #F: 2)
Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe)

- genetische Erkrankung (Mutation auf Chromosom 14)
- Zerfall der weißen Substanz des Gehirns
- fortschreitende Bewegungsstörungen
- dementielle Entwicklung
- nur wenige Kinder werden älter als einige Jahre.
Morbus Forestier (#R: 7; #F: 2)
Diffuse idiopathische Skeletthyperostose, Spondylosis hyperostotica)
• Definition: Degenerative Erkrankung hauptsächlich der BWS und LWS
• Epidemiologie
o Keine HLA-B 27-Assoziation
o Häufig bei Diabetikern
Klinik: Bewegungseinschränkung, oftmals nicht oder nur gering schmerzhaft
M. Fabry (#R: 0; #F: 2)
lysosomale Sphingolipidose
- X-chromosomal-rezessiv
- Mangel an α-Galaktosidase A

- im Kindesalter

- akrodistale Parästhesien
- gastrointestinale Beschwerden
- Anhidrose
- Angiokeratome
- Vortexkeratopathie
M. Behçet (#R: 3; #F: 1)
Systemische Vaskulitis mit multipler Organbeteiligung

- Orale Aphten
- Genitalen Aphthen
- Augen- und Hautveränderungen
- Arthritiden
- aseptische Meningitis
- Sinusvenenthrombose
Morbus Stargardt (#R: 1; #F: 1)
Juvenile Makuladystrophie, vom retinalen Pigmentepithel ausgehend
- Chronisch progrediente Visusverschlechterung
- Beginn zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr
- autosomal-rezessiv
- schlechte Prognose
Morbus Sinding-Larsen-Johansson (#R: 1; #F: 1)
aseptische Knochennekrose im Bereich des distalen Patellapols
Morbus Osgood-Schlatter (#R: 0; #F: 1)
Aseptische Knochennekrose

- Tuberositas tibiae (extraartikulär!)
- Alter: 9-13
- ♂>♀ (10:1)
- Sportler
- Gute Prognose bei konservativer Therapie
Morbus Ahlbäck (#R: 0; #F: 1)
Aseptische Knochennekrose

- mediale Femurkondyle
- Alter: 60-70
- meist ältere, weibliche Patienten
Morbus Panner (#R: 1; #F: 1)
Aspetische Knochennekrose

- Capitulum humeri
- Alter: 6-10
- Gute Prognose bei konservativer Therapie
M. Werlhof (#R: 1; #F: 1)
idiopathischer thrombozytopenischer Purpura
Morbus Dupuytren (#R: 2; #F: 0)
Idiopathische Proliferation der Palmaraponeurose mit zunehmender Beugekontraktur insbesondere des kleinen Fingers
Morbus Köhler II (#R: 3; #F: 0)
Der M. Köhler II bezeichnet eine aseptische Knochennekrose eines Mittelfußköpfchens und tritt hauptsächlich bei 10-18-jährigen Mädchen auf.
Morbus Bowen (#R: 0; #F: 0)
Präkanzerose des Plattenepithels; im Bereich der Vulva entspräche das der Erythroplasie Querat. Hier müssten sich in der histologischen Aufarbeitung der Gewebeprobe Zelldysplasien und Atypien finden.
Morbus Calvé (#R: 2; #F: 0)
Aseptische Knochennekrose
- Wirbelkörper, meist Brustwirbelsäule
- Kindesalter
Morbus Scheuermann (#R: 2; #F: 0)
Aseptische Knochennekrose

- Deck-/Grundplatte der Wirbelkörper
- 11-13 Jahre
- Verstärkte Kyphosierung in der Brustwirbelsäule
- Hyperlordosierung in der Lendenwirbelsäule
- Radiologisch Schmorl-Knötchen
Morbus Perthes-Legg-Calvé (#R: 2; #F: 0)
Aseptische Knochennekrose

- Femurkopf
- 4-8 Jahre
Morbus Sever-Haglund (#R: 2; #F: 0)
Aseptische Knochennekrose

- Apophysis calcanei / Fersenbeinapophyse
- 5-12 Jahre
Morbus Köhler I (#R: 2; #F: 0)
Aseptische Knochennekrose

- Os naviculare pedis
- 2-12 Jahre
Morbus Ormond (#R: 1; #F: 0)
bindegewebigen Umbau des retroperitonealen Raums

- Ummauerung von Gefäßen und Ureteren
- Venöse Stauung
- Ödemen
- Nierenstauung
GM2-Gangliosidose Typ I (M. Tay-Sachs) (#R: 1; #F: 0)
Lipidspeicherkrankheiten
- Mangel an Hexosaminidase A
- Intrazelluläre Akkumulation von Gangliosiden

- häufg mit Beginn des 6. Lebensmonats
- Die jungen Patienten versterben meist um das 4. Lebensjahr.
M. Niemann-Pick (#R: 1; #F: 0)
Der Morbus Niemann-Pick gehört zu den autosomal-rezessiven Lipidspeicherkrankheiten, bei denen Cholesterin und Sphingolipide in Lysosomen in verschiedenen Geweben (hauptsächlich in Leber, Milz, Knochenmark und Gehirn) akkumulieren und die mit progressiver Neurodegeneration einhergehen können (Typ IA und C). Der Defekt liegt beim Typ IA in einer fehlerhaften Sphingomyelinase, beim Typ C in fehlerhaften NPC-Proteinen (v.a. NPC1).
Globoidzell-Leukodystrophie (M. Krabbe) (#R: 1; #F: 0)
Die Ursache der autosomal-rezessiven Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe) liegt in einer Mutation des GALC-Gens, die zu einer sehr verminderten oder fehlenden Aktivität des lysosomalen Enzyms Galactocerebrosidase (GALC) führt. Die nicht abgebauten Galactocerebroside akkumulieren in sogenannten Globoidzellen und bedingen eine toxische Schädigung des ZNS, was in der Regel mit Demyelinisierungen einhergeht und durch schwere mentale und motorische Defizite symptomatisch wird. Typische Symptome sind Sehverlust (Optikusatrophie), zunehmende Versteifung der Glieder und opisthotone Körperhaltung.
M. Gaucher (#R: 1; #F: 0)
Beim Morbus Gaucher handelt es sich um die häufigste lysosomale Lipidspeicherkrankheit. Der Defekt liegt in einer verringerten Aktivität der Glukozerebrosidase begründet. Je nach verbliebener Aktivität des Enzyms kommt es mehr oder weniger früh zu einer Vergrößerung der inneren Organe und zur Neurodegeneration.
M. Klippel-Trénaunay (#R: 1; #F: 0)
Riesenwuchs (meist einer Extremität) und ein Lymphangiom.
Morbus Parkinson (#R: 2; #F: 0)
Erkrankung der Basalganglien mit chronischer Degeneration der dopaminergen Neurone der Substantia nigra

- Bewegungsarmut (schlechte Prognose)
- Rigor
- Ruhetremor 4-7 Hz (gute Prognose)
- Posturale Instabilität: Gang- und Standunsicherheit

- leise, monotone Stimme
- Einseitiger Beginn
- Asymmetrien

Mögliche Frühsymptome
- REM-Schlaf-Verhaltensstörung
- Hyposmie
- Dysästhesien (Schmerzen in Muskeln + Gelenken)

Mögliche Spätsymptome
- Freezing: Plötzliche Bewegungsblockaden
- Festination: Unwillkürliche Tendenz zu kleinen, immer schneller werdenden Schritten
- Propulsionstendenz: Patient läuft vornübergebeugt und droht dabei, nach vorne umzufallen

Therapie
Patienten vor dem 70. Lebensjahr ohne wesentliche Komorbidität
- Non-Ergot-Dopaminagonisten (Ropinirol, Pramipexol und Apomorphin)
- Ergot-Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin, a -Dihydroergocriptin, Lisurid, Pergolid)
- COMT Hemmer (Entacapon)
- NMDA-Antagonisten (Amantadin)
- MAO B-Hemmer (Selegilin)
- Anticholinergika (Biperiden, Budipin)
- L-Dopa

Patienten nach dem 70. Lebensjahr oder multimorbide Patienten jeden Alters
- L-Dopa + Decarboxylasehemmer (Benserazid, L-Carbidopa)

Patienten mit starken Wirkungsfluktuationen
- Apomorphin-Pumpe
- Duodopa-Pumpe
- Tiefe Hirnstimulation
Morbus Alzheimer (#R: 1; #F: 0)
häufigste Form der Demenz
- präsenil (vor 65 J.)
- senil (nach 65 J.)

Ätiologie
- Presenilin-1-Gen auf Chromosom 14
- Presenilin-2-Gen auf Chromosom 1
- Amyloid-Precursor Protein auf Chromosom 21
- Risikofaktor Apolipoprotein E4 (ApoE4)

Charakteristische histopathologische Trias:
1) Senile Plaques: Ablagerung von Amyloid (Beta-A4-Protein)
2) Alzheimerfibrillen
3) Amyloid-Angiopathie → Intrazerebrale Blutungen

- Fronto-temporo-parietale Hirnatrophie (Hippocampus, Locus coeruleus, Kortex)
- Degeneration des Nucleus Basalis Meynert: Cholinerge Verarmung

Therapie
Leicht / Mittelschwer: Acetylcholinesterasehemmer
- Donepezil
- Galantamin
- Rivastigmin

Schwer: NMDA-Antagonisten
- Memantine (+ Cholinesterasehemmer)

Bei Schlafstörungen
- Melperon (keine anticholinerge Wirkung)
Morbus Coats (#R: 2; #F: 0)
Teleangiektasien und Aneurysmen retinaler Gefäße
- defekte Blut-Retina-Schranke -> Exsudationen
- meist männliche Kinder und Jugendliche

- Exsudationen
- Netzhautablösung
- Leukokorie.
Hinweise auf Morbus Bechterew (#R: 3; #F: 0)
- Mennell-Zeichen
- Schober-Zeichen
- Ott-Zeichen
- Flèche-Maß
- Kinn-Sternum-Abstand
- Thoraxumfangsdifferenz
Morbus Best (#R: 1; #F: 0)
Juvenile Makuladystrophie

- autosomal-dominante Vererbung
- Chronisch progrediente Sehverschlechterung
- meist zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr beginnnend
- Prognose: Visus häufig ca 0,5
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Morbus Jaffé-Lichtenstein (#R: 2; #F: 0)
Fibröse Dysplasie
Nicht vererbbarer Gendefekt mit Störung der Knochenneubildung
Morbus Paget (#R: 2; #F: 0)
- starke Sklerosierungen
- Typische Manifestationsorte sind Becken, Femur und Tibia sowie der Schädel (etwa 40%)
- stark erhöhter alkalischer Phosphatase
- Alter > 40 Jahre

Labor
Serumkalzium n
Serumphosphat n
alkalische Phosphatase ↑↑
Parathormon (PTH) n
Morbus Basedow - Zeichen (#R: 1; #F: 0)
Dalrymple-Zeichen
- Retraktion des Oberlids

Von-Graefe-Zeichen
- Retraktion des Oberlids bei Blicksenkung

Stellwag-Zeichen
- Seltener Lidschlag

Möbius-Zeichen
- eingeschränktes Konvergenzvermögen
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Morbus Niemann-Pick (#R: 2; #F: 0)
Lipidspeicherkrankheiten
- autosomal-rezessiv vererbt
- Akkumulation von Cholesterin und Sphingolipide in Lysosomen
- in Leber, Milz, Knochenmark und Gehirn
GEEMQA munfpwaumkjt, [url=http://jwziygxkusvs.com/]jwziygxkusvs[/url], [link=http://qkfngoiopwpm.com/]qkfngoiopwpm[/link], http://fbyximxbfkig.com/ (#R: 0; #F: 0)
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Morbus Gaucher (#R: 1; #F: 0)
Häufigste lysosomale Lipidspeicherkrankheit
- Verringerte Aktivität der Glukozerebrosidase

- Vergrößerung innerer Organe
- Neurodegeneration
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Morbus Kienböck (#R: 2; #F: 0)
aseptischen Knochennekrose des Os lunatum

- 20-30 Jahre
3cQU2t sonsvhubfiyd, [url=http://rklpxfspgfex.com/]rklpxfspgfex[/url], [link=http://yqervbmehrkb.com/]yqervbmehrkb[/link], http://juoazrravbsm.com/ (#R: 0; #F: 0)
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Morbus Ledderhose (#R: 2; #F: 0)
Fibromatose mit schmerzhafter Knoten- und Strangbildung
- analog zum M. Dupuytren im Bereich der Plantaraponeurose des Fußes

- beeinträchtigt letztlich das Gehen
- führt nicht zu Kontrakturen der Zehen.
Morbus Blount (#R: 2; #F: 0)
aseptischen Knochennekrosen

- mediale Tibiakopfmetaphyse
- 1-3 Jahre (infantil)
- 4-10 Jahre (juvenil)

- Genu varum
- Wesentlich häufiger bei der schwarzen Bevölkerung
Morbus Paget der Mamille (#R: 1; #F: 0)
Der Morbus Paget ist ein duktales Carcinoma in situ oder ein invasiv-duktales Karzinom, das die Mamille und die umgebende Haut infiltriert.
Morbus Menière (#R: 2; #F: 0)
Endolymphhydrops im Innenohr
- Einriss der Reissner-Membran

- attackenartig auftretender Drehschwindel
- Minuten bis Stunden
- Übelkeit
- Hörminderung (tiefe Frequenzen)
- Tinnitus
- Horizontaler Nystagmus zur kranken oder gesunden Seite

- positives Recruitment

Therapie:
- Antiverginosa (z.B. Dimenhydrinat)
- Histaminanaloga (Betahistin)
- Gentamicinapplikation -> Ausschalten des Gleichgewichtorgans
Morbus Gilbert-Meulengracht (#R: 7; #F: -1)
harmloses Syndrom, welches sich aufgrund einer Erhöhung des indirekten Bilirubins mit einem rezidivierenden Ikterus zeigt.
Morbus Ménétrier (#R: 10; #F: -1)
• Definition: Gastritis mit starker Vergrößerung der Schleimhautfalten
• Histologie: Foveoläre Hyperplasie
• Mögliche Folgen: Diarrhö, Proteinverlust (→ Ödeme), maligne Entartung
• Therapie: Bei Nachweis von HP → Eradikation, sonst symptomatisch und regelmäßige gastroskopische Kontrollen
Morbus Gilbert Morbus Meulengracht (#R: 7; #F: -1)
Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom. Gering verminderte Aktivität des Enzyms UDP-Glucuronyltransferase
Hereditäre Erkrankung. Evtl. Ikterus, variable Ausprägung (meist nur milder Sklerenikterus, aber auch generalisierter Ikterus möglich)
M. Wilson (#R: 2; #F: -1)
Beim Morbus Wilson handelt es sich um autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels mit Kupferablagerungen in verschiedenen Organen, wie insbesondere den Augen, der Leber und des ZNS. Das Leitsymptom ist der Kayser-Fleischer-Kornealring der Iris. Im Verlauf kommt es zu hepatischen Symptomen (evtl. Zeichen einer Hepatitis oder Leberzirrhose), choreatischen Bewegungsmustern und Demenz. Eine Leberbiopsie zur Diagnosestellung ist derzeit der Goldstandard.
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